Le syndrome hémolytique et urémique est une pathologie rare en France, mais potentiellement grave, principalement chez les jeunes enfants, et dont les complications s'avèrent essentiellement rénales. Dans la plupart des cas, ce syndrome est provoqué par une bactérie présente dans l'alimentation : l'Escherichia Coli productrice de Shiga-toxines. La pathologie débute souvent par une diarrhée sanglante. Le traitement est, chez la moitié des enfants environ, la dialyse, qui permet d'éliminer les déchets se trouvant dans le sang lorsque le rein fonctionne mal. En outre, des médicaments inhibant le complément, un composant du système immunitaire, peuvent également être utilisés.
Comment détecter un SHU ?
Le syndrome hémolytique et urémique se manifeste dans un premier temps par des symptômes qui se développent soudainement, et notamment :
- de la diarrhée, souvent avec du sang ;
- des douleurs au ventre ;
- parfois des vomissements.
Après environ une semaine, les signes évoluent vers un syndrome hémolytique et urémique, qui se caractérise alors par :
- une grande fatigue ;
- une forte pâleur ;
- une baisse du volume des urines, celles-ci devenant plus foncées ;
- parfois, des convulsions.
SHU : comment éviter le Syndrome Hémolytique et Urémique ?
Pour prévenir la transmission des infections à E. Coli producteurs de shiga-toxines et le syndrome hémolytique et urémique, des gestes simples peuvent être instaurés, et notamment :
- cuire à cœur les viandes, et surtout la viande hachée de bœuf ;
- ne pas donner aux enfants de moins de trois ans de lait cru ni de fromages à base de lait cru, pour eux il est préférable de consommer les fromages à pâte pressée cuite, les fromages fondus à tartiner ainsi que les fromages au lait pasteurisé ;
- laver soigneusement les légumes, fruits et herbes aromatiques, particulièrement ceux destinés à être consommés crus ;
- conserver les aliments crus séparément des aliments cuits ou prêts à être consommés ;
- réchauffer suffisamment les restes alimentaires, et les consommer rapidement ;
- laver soigneusement les ustensiles de cuisine et le plan de travail ;
- se laver de façon systématique les mains lorsque l'on prépare à manger ou l'on sort des toilettes ;
- ne pas se baigner dans des lieux de baignades publics ni préparer des repas lorsqu'on est atteint de gastro-entérite ;
- ne pas boire d'eau non traitée ;
- éviter le contact des très jeunes enfants avec les vaches, veaux, moutons, chèvres, daims, etc. et leur environnement.
Qu’est-ce que le syndrome hémolytique et urémique ?
Le syndrome hémolytique et urémique est une pathologie d'origine alimentaire dans la plupart des cas et qui peut être grave aux âges extrêmes de la vie, et notamment chez les très jeunes enfants.
Les principaux aliments en cause sont les viandes hachées ainsi que les produits à base de lait cru. Il s'agit ainsi d'une complication principalement rénale, à la suite d'infections à certaines bactéries appelées Escherichia Coli qui produisent des Shiga-toxines - mais il existe d'autres causes, plus rares, pour lesquelles l'on parle alors de syndrome hémolytique atypique ou secondaire.
Le syndrome hémolytique et urémique est un trouble grave : en effet, de petits caillots se forment dans l'ensemble de l'organisme, obstruant le flux de sang vers les organes vitaux, et notamment le cerveau, le cœur et les reins. De fait, le terme "hémolytique" signifie que les globules rouges sont dégradés, quant au terme "urémique", il veut dire que les lésions rénales engendrent l'accumulation d'urée dans le sang.
Complication grave d'un épisode de diarrhée, le plus souvent sanglante, le syndrome hémolytique et urémique peut évoluer, dans 10 % des cas, vers une anémie hémolytique, une thrombopénie, c'est-à-dire une diminution des plaquettes, ainsi qu'une insuffisance rénale aiguë. Le diagnostic met en évidence une infection à E. Coli producteurs de Shiga-toxines, confirmée par le Centre national de référence.
Comment l'enfant se contamine-t-il ?
Les bactéries en cause dans le syndrome hémolytique et urémique se trouvent dans les intestins de nombreux animaux, tels que les vaches, les veaux, les chèvres, les moutons, les daims, notamment. Ces bactéries, une fois éliminées par les selles, sont susceptibles de contaminer l'environnement, comme l'eau, le fumier, les sols, ainsi que les aliments. Supportant bien le froid, ces bactéries sont capables de survivre plusieurs jours dans un réfrigérateur. Elles sont en revanche détruites par la cuisson.
De fait, la contamination a lieu par ingestion d'aliments contaminés et consommés crus ou peu cuits, tels que la viande de bœuf, les produits laitiers non pasteurisés, mais également lorsque l'enfant porte ses mains souillées à la bouche après avoir touché des animaux porteurs de la bactérie. Enfin, autre source de contamination : le contact avec une personne malade qui excrète la bactérie dans ses selles et qui ne se lave pas bien les mains.
Incidence de la pathologie
Il faut noter que l'organisme Santé publique France a recensé, en 2022, 253 cas de syndrome hémolytique et urémique chez des enfants, soit l'incidence la plus élevée observée depuis le début de la surveillance, qui date de 1996. Cette pathologie peut déclencher, chez les enfants de moins de trois ans, une insuffisance rénale aiguë - cela en est d'ailleurs la cause majeure chez cette population pédiatrique. Malheureusement, 1 à 2 % des enfants en décèdent, et plus d'un tiers conservent des lésions au niveau du rein à long terme, ce qui nécessite d'être suivi médicalement de façon régulière.
Perspective historique
L'hématologue et pédiatre suisse du nom de Conrad von Gasser a introduit pour la première fois le terme de syndrome hémolytique urémique dans un article publié en 1955, mais il a fallu attendre 1983 pour que Karmali et ses collègues fassent le lien entre ce syndrome post-diarrhéique et l'origine liée à une toxine produite par des souches spécifiques d'E. Coli trouvées dans les selles d'enfants affectés. Par la suite, une épidémie sans précédent a été décrite en Allemagne en 2011, incluant 3 816 cas et causant 54 décès à la suite de la présence d'une souche hypervirulente.
Quelles sont les causes du syndrome hémolytique et urémique ?
Qu'est-ce que les Escherichia Coli productrices de Shiga-toxines ?
Les Escherichia Coli productrices de Shiga-toxines sont la cause principale de syndrome hémolytique et urémique. Elles sont attrapées dans le cadre d'intoxications alimentaires, lors de l'ingestion de viande hâchée pas assez cuite ou de fromage au lait cru.
Fonctionnellement, les Shiga toxines appartiennent à la famille de protéines inactivant les ribosomes. Elles ont donc des propriétés de modification des ribosomes, ces organites cellulaires ayant pour fonction de décoder les séquences d'ARN et d'assembler les acides aminés en protéines. En outre, les Shiga-toxines exercent d'autres effets cellulaires variés.
Il faut savoir qu'à la suite d'une ingestion de nourriture ou d'eau contaminée, les E. Coli productrices de Shiga toxines emploient une machinerie moléculaire sophistiquée consistant en deux étapes : la colonisation de l'intestin, et la production de Shiga toxines. Le complément joue alors un rôle dans l'endommagement des vaisseaux. Finalement, l'inhibition de la traduction des protéines par le stress sur les ribosomes est le mécanisme majeur de la cytotoxicité de la Shiga-toxine et une cause majeure menant à l'apoptose (mort des cellules).
Bactérie E-coli : schéma représentant sa composition microbiologique
Schéma représentant la composition d'une bactérie e-coli
Hyperactivation de la voie alterne du complément
Il existe également un syndrome hémolytique atypique "primitif" qui est en lien avec une hyperactivation de la voie alterne du complément, ou avec une mutation du gène DGKE.
Causes secondaires
Il existe également des cas où le syndrome hémolytique et urémique est secondaire à des médicaments, une infection telle que la grippe, le VIH ou les pneumocoques, à des pathologies auto-immunes ou cancéreuses, ou consécutive à une greffe d'organe ou de cellules souches hématopoiétique, voire même au cours de la grossesse ou du post partum.
Cause métabolique
Enfin, il existe une cause métabolique à cette pathologie : il s'agit alors d'un déficit en Cobalamine C.
Comment soigner le syndrome hémolytique et urémique ?
Dialyse rénale
La moitié des enfants, environ, qui sont atteints d'un syndrome hémolytique et urémique devront, temporairement, être dialysés. Cette dialyse rénale aura pour but d'éliminer les déchets se trouvant dans le sang. La dialyse, ainsi, est un processus artificiel d'élimination des résidus et des liquides en excès de l'organisme, elle s'avère indispensable dès lors que les reins ne fonctionnent pas correctement, étant donné que le rôle des reins est de filtrer les résidus du sang.
Dans la plupart des cas, les reins guérissent. Toutefois, certains enfants pourront présenter des lésions rénales permanentes.
Médicaments qui inhibent le complément
Le complément est un composant du système immunitaire. Des médicaments tels que l'éculizumab et le ravulizumab peuvent être utilisés dans le traitement du syndrome hémolytique et urémique : ces médicaments inhibent le complément et, en outre, ils réduisent le taux de lésions rénales. Ils peuvent même, chez certaines personnes, restaurer la fonction rénale. De façon plus précise, l'éculizumab est un inhibiteur de la voir terminale du complément. Quant au ravulizumab, il s'agit d'un anticorps monoclonal inhibiteur de la fraction C5 du complément. Attention toutefois au fait que la prise de ces deux médicaments expose à un risque accru de méningite à méningocoque, il faut donc veiller à ce que le vaccin antiméningococcique soit administré aux patients.
