Le syndrome de la Tourette, qu'est-ce que c'est ?

Par le Dr Nicolas EVRARD,
Médecin

Le syndrome de la Tourette, qu'est-ce que c'est ?

Rédigé le 05/09/2017 | Mis à jour le 05/06/2024

Le syndrome de la Tourette est une affection neurologique caractérisée par des tics moteurs et/ou sonores incontrôlés, involontaires et brefs. Il s'accompagne souvent de troubles du comportements, comme des problèmes d'attention, une hyperactivité....

Qu'est-ce que le syndrome gilles de la tourette ?

Définition

Le syndrome de la Tourette (également appelé Syndrome de Gilles de la Tourette - SGT) est une pathologie neurologique, avec sans doute une origine génétique, mais des facteurs environnementaux seraient impliqués (mal identifiés jusqu'à présent).

Syndrome de Korsakoff : causes, symptomes et conséquences

Les signes cliniques se traduisent le plus souvent par des tics moteurs et/ou sonores. Ces symptômes sont involontaires, soudains et brefs. Des troubles du comportement, de l'attention, du sommeil, de l'apprentissage ou encore des crises de panique peuvent également se manifester lors d'un tel syndrome.

Il s'agit d'une maladie rare, dont la prévalence est estimée à environ 0,5 % à 1 % de la population. Mais toutes les personnes touchées ne nécessitent pas forcément une prise en charge médicale spécifique (pour les formes mineures).

Qu'est-ce qui provoque le syndrome de tourette ?

La cause exacte du syndrome de Gilles de la Tourette (SGT) demeure encore inconnue. Cependant, une origine génétique a largement été émise. De nombreux gènes seraient impliqués dans le développement de la maladie, mais leur identification n'est pas encore très claire. Même si une cause génétique semble très probable, une transmission de la maladie à la descendance n'est pas clairement établie.

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De plus, des facteurs environnementaux ne seraient pas anodins dans le cadre d'un tel syndrome. En effet, l'exposition du fœtus ou du nourrisson à des substances toxiques, ou encore à des réactions immunitaires peut être un facteur de risque supplémentaire du syndrome.

Syndrome gilles de la tourette : à quel âge, qui est touché ?

Le syndrome de la Tourette est une affection neurologique qui commence à se manifester généralement durant l'enfance (durant les premières années de scolarisation). Les garçons sont plus enclins au développement d'une telle pathologie.

Entre la survenue des premiers symptômes et l'établissement du diagnostic du syndrome de Gilles de la Tourette, il peut s'écouler plusieurs mois à plusieurs années (conséquence d'une errance médicale, ce qui est malheureusement fréquent avec les maladies rares). Parfois les symptômes comme des tics moteurs ou vocaux peuvent être peu importants, comme des clignements d'yeux, des raclements de gorge, des reniflements.

Les symptômes du syndrome de la Tourette

Les symptômes du syndrome de Gilles de la Tourette sont variables. Mais les plus caractéristiques sont :

  • l'apparition de tics moteurs et/ou sonores de façon subite, brefs et involontaires. Les tics moteurs touchent particulièrement le visage, la tête et les épaules.
  • les tics sonores, quant à eux, apparaissent plus tardivement. Il arrive par exemple que le patient dise de manière involontaire de nombreux gros mots, des obscénités, des jurons (coprolalie).
  • des troubles du comportement : des automutilations surviennent parfois. Le patient se frappe, se cogne la tête, se blesse de façon soudaine. Peuvent aussi survenir des périodes d'hyperactivité.
  • des troubles de l'apprentissage (difficulté à lire ou à écrire),
  • des troubles de l'attention (lenteur dans l'exécution de certaines tâches),
  • des troubles compulsifs. Des troubles obsessionnels compulsifs (TOC) peuvent aussi se manifester.

Les situations de stress, un état de fatigue, l'anxiété ou encore la consommation d'excitants peuvent être à l'origine d'une détérioration des signes cliniques.

A noter que parfois des tics peuvent être précédés par des sensations ou de pensées prémonitoires (souvent désagréables), comme des sensations de brûlures ou de mal-être général.

Diagnostic : comment savoir si on a le syndrome de la tourette ?

Le diagnostic se fait par un examen clinique (observations des symptômes, en particulier par les signes rapportés par les proches ou éventuellement filmés). Les examens complémentaires (IRM, analyses de sang, etc.) sont envisagés pour établir un diagnostic différentiel, c'est-à-dire pour rechercher une éventuelle autre maladie que le syndrome de Gilles de la Tourette.

Evolution et complications possible

Les tics, moteurs et sonores, se développent généralement durant les premières années où l'enfant va à l'école.

La sévérité des symptômes et leur fréquence peuvent diminuer à l'âge adulte, sans toutefois que cette amélioration soit systématique.

Comment traiter le syndrome de la Tourette ?

Aucun traitement n'est actuellement disponible pour guérir de ce syndrome. Toutefois, les manifestations cliniques peuvent être atténuées grâce à une prise en charge thérapeutique. Celle-ci est effectuée pour les cas sévères de la maladie, quand les symptômes viennent perturber le quotidien des patients. Parmi les traitements médicamenteux les plus utilisés, sont des neuroleptiques, comme l'aripiprazole, le pimozide. Ou encore la clonidine, ou le topiramate.

Pour certains tics, l'injection de toxine botulique peut s'avérer utile.

Pour les formes sévères de la maladie, une prise en charge multidisciplinaire peut être nécessaire, avec les interventions du médecin généraliste, du pédiatre, d'un psychologue, d'un orthophoniste, d'un psychomotricien, etc.

Les enfants présentant des tics moteurs et/ou sonores légers n'ont généralement pas besoin de traitement.

Le soutien familial et pédagogique est nécessaire dans le cadre d'une telle maladie.

L'opinion du médecin Nicolas Evrard

Pour une prise en charge optimale du syndrome de La Tourette, le médecin généraliste adresse le patient vers un neuro-pédiatre ou vers un neurologue.

Quand les premiers symptômes apparaissent, il est en effet important d'avoir un diagnostic précis de la maladie. Car certains symptômes de ce syndrome peuvent être présents dans d'autres pathologies neurologiques, comme d'autres affections chromosomiques : les syndromes de Klinefelter ou de l'X fragile.

Un contact utile pour les patients et les familles peut être l'Association française du syndrome de Gilles de La Tourette : france-tourette.org.

Je suis médecin journaliste, marié et père de deux filles. Après des études de médecine effectuées à Montpellier, j’ai exercé en cabinet durant quelques années, pour ensuite je me suis dirigé vers le journalisme médical.

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